флебология
(812) 596-61-88
филиалы клиники

Что такое лимфедема?

        Наверное, следует немного пояснить термины, которые  Вы можете встречать в связи с данным заболеванием.

Лимфедемы делят на первичные (за ними не стоит какое-то заболевание, повреждение лимфатических путей) и вторичные (по отношению к «основному» заболеванию). Классический пример вторичной лимфедемы – лимфатический отек руки после вынужденного удаления подмышечных лимфатических узлов в связи с опухолью молочной железы. А при первичной лимфедеме такой «причины» нет, она развивается сама по себе. Но в основе первичной лимфедемы всегда лежит неспособность имеющимися лимфатическими путями вывести то количество лимфы которое в конечности образовалось. То есть, например, может быть врожденное «недоразвитие» лимфатических сосудов, но они долгие годы справляются со своими обязанностями. Однако, какой-то провоцирующий фактор (укус насекомым с выраженным отеком) вдруг становится той каплей, которая переполнила «чашу возможностей» этих сосудов, и в зрелом возрасте развивается первичная лимфедема.

Так вот, первичные лимфедемы – весьма неоднородная группа, наследование на генетическом уровне вовсе не обзательно.

 Первичные лимфедемы принято делить на три основные группы:

1.       Врожденная лимфедема (сongenital lymphedema). Манифестация происходит на первых годах жизни ребенка. Возможно аутосомно-доминантное наследование лимфедемы, например, синдром (болезнь) Милроя  (Milroy), синдром Ноне (Noone, в некоторых транскрипциях - Нонне).
Генетический дефект реализуется через рецепторы сосудистого эндотелиального фактора роста VEGFR -3 (Vascular Endothelial Growth Factor Receptor) и рецепторы к тирозинкиназе (FLT4).
 В некоторых случаях лимфедема связана  с хромосомными аномалиями (например, синдромы Тюрнера, Клайнфельтера,  трисомия по 13, 18 или 21 хромосомам). В свою очередь, некоторые врожденные синдромы ассоциированы с более высокой частотой развития лимфедемы (например, синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, нейрофиброматоз, синдром «желтого ногтя» («yellow nail syndrome») и др.).

На эту часть первичных лимфедем приходится около 10 %. Распространенность ее составляет от 1:6000 до 1:10,000 живых новорожденных (Rockson, SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol 2008; 52:799)

2.       Лимфедема «прекокс» (lymphedema praecox), которую иногда именуют лимфедемой Аллена по имени ученого, описавшего эту форму (Allen EV. Lymphedema of the extremities. Arch Intern Med. 1934; 54: 606.). Лимфедема «прекокс» - это «спонтанная» лимфедема, развившаяся в возрасте от 1-2 до 35 лет. Следует иметь ввиду, что нередко можно установить тот провоцирующий, триггерный фактор, который запустил процесс формирования лимфедемы, например, укус насекомым, ожог, травма и т.п. Однако, по большей части лимфедема прекокс формируется в период полового созревания, в связи с чем может именоваться ювенильной лимфедемой, или болезнью Мейжа (Meige diseas). Есть указание на аутосомно-доминантное наследование лимфедемы прекокс. Преимущественно болеют девочки/женщины. (Plast Reconstr Surg. 1981 Mar;67(3):362-4. Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Wheeler ES, Chan V, Wassman R, Rimoin DL, Lesavoy MA.)

 Это самая распространенная форма первичных лимфедем, на которую приходится 80% от их общего числа.

3.       Лимфедема «тарда» (Lymphedema tarda). Это спонтанная лимфедема, развившаяся в возрасте более 35 лет. Эта граница весьма условна, в некоторых руководствах лимфедемой прекокс считается лимфатический отек, развившийся в возрасте до 25 лет, а лимфедемой тарда – после 35. Соответственно, лимфедемы, которые развиваются в интервале от 25 до 35 лет, в равной степени могут быть отнесены к последним двум группам, и их идентификация возложена на специалиста, который занимается конкретным пациентом.

На эту часть первичных лимфедем приходятся оставшиеся 10%.

 Таким образом, в первичных лимфедемах можно выделить 2 формы изолированной, генетически детерминированной лимфедемы – первичная врожденная лимфедема (болезнь Милроя) и первичная ювенильная (подростковая) лимфедема прекокс (болезнь Мейжа) с аутосомно-доминантным наследованием.

Мы продолжим освещение основных часто задаваемых вопросов по лимфедеме. Если Вам нужна дополнительная информация, Вы можете обратиться к нам на форуме Ассоциации флебологов России или в дискуссионном форуме Русского медицинского сервера. Как это лучше сделать подробно описано в нашем разделе о консультациях.